La Trasfusione del Sangue

Rivista della Società italiana di Medicina Trasfusionale e Immunoematologia

Eritropoietina e autotrasfusione in una paziente Testimone di Geova operata per                                          scoliosi primitiva                                                                     

Servizio di Immunoematologia e Medicina Trasfusionale: Clemente Mazzei – Massimo Ghio – Giorgio Barberis                                     Unità Operativa di Anestesia: Emilio Barocco  -  Unità Operativa di Chirurgia Vertebrale: Gianluigi Siccardi -                                         Centro Trasfusionale ASL n. 9 – Locri (RC): Antonio Bonfà

Azienda Ospedaliera "Santa Corona" Pietra Ligure (SV)

Jehovah’s Witness patients refuse blood transfusion any time, and autotrasfusion also. GR a Jehovah’s girl twelve years old needed surgery approach for a severe scoliosis with respiratory deficiency.                                                 We have treated the patient with rh-EPO 150 UI/Kg by subcutaneous injection and Fe 100 mg/die iv, ten day long before surgery, arising Hb from 10 g/dL to 13.7 g/dL pre-operatory and using normovolemic haemodilution during surgery. The patient diden’t need blood transfusion during or after surgery. rh-EPO is a successful therapy for patient undergoing major orhopedic surgery with blood requirement.

Parole chiave: rh-EPO, testimone di Geova, autotrasfusione.

Key words: rh-EPO, Jehovah’s witness, autologous transfusion

Per motivi di ordine etico – religioso, i Testimoni di Geova rifiutano la trasfusione di sangue allogenico, in accordo alla interpretazione che essi danno di alcuni passi della Bibbia (Levitico, Genesi, ecc.).

Tale rifiuto può rappresentare per il medico un grosso ostacolo al trattamento adeguato del paziente allorquando questi presenti una anemia di grado così elevato da costituire un serio pericolo per la sua vita. Da un punto di vista giuridico diverso è il caso, comunque, se è un paziente adulto e cosciente a manifestare la sua opposizione alla terapia trasfusionale allogenica mettendo a rischio la propria vita, nel qual caso deve prevalere il rispetto della volontà chiaramente espressa dall’ammalato, oppure se il paziente è un minore e siano i suoi genitori, o i tutori, a rifiutare la trasfusione.

In questo ultimo caso, il medico può procedere, direttamente o dopo aver ottenuto l’autorizzazione dall’autorità giudiziaria, alla trasfusione, se questa è ritenuta strettamente necessaria, in quanto il suo dovere è, comunque, quello di tutelare la vita del minore, il cui diritto alla salute non può essere subordinato alle convinzioni religiose dei genitori o dei tutori.

Peraltro, la necessità di rispettare, quando possibile, la volontà di questi pazienti ha contribuito allo sviluppo di tecniche che permettono di effettuare l’intervento chirurgico senza utilizzare sangue. Un valido contributo in questo senso è fornito dall’impiego della autotrasfusione.

Alcuni tipi di interventi chirurgici, come quelli di stabilizzazione delle deformità vertebrali, si accompagnano a cospicue perdite di sangue.Tali perdite sono dovute all’ampia cruentazione delle lamine, alla distruzione delle articolazioni intervertebrali posteriori e alla asportazione delle apofisi spinose.Diverse tecniche possono essere utilizzate per contenere l’impiego del sangue allogenico, come l’ipotensione controllata e l’autotrasfusione. Tuttavia, tali opzioni non possono essere applicate per i motivi più diversi a tutti i pazienti, o, anche, perché, come nei Testimoni di Geova, questi rifiutano non solo la trasfusione di sangue allogenico ma anche di quello che potrebbe essere raccolto con il predeposito.

Il caso che noi esponiamo si riferisce alla paziente Gr, di anni dodici e 19 Kg di peso, figlia di genitori calabresi Testimoni di Geova che si erano rivolti alla Unità Operativa di Chirurgia Vertebrale del nostro Ospedale affinchè GR fosse operata per scoliosi sinistra lombare in esiti di artrodesi vertebrale sinistra per scoliosi toracica congenita destra. GR è affetta dalla nascita da un quadro polimalformativo complesso, rapidamente evolutivo, inquadrabile nella displasia spondilo - costale, caratterizzato essenzialmente da alterazioni congenite multiple a carico della colonna vertebrale toracica, ipoevolutismo fisico e sordità completa.Le anomalie vertebrali sono causa di una grave forma di scoliosi toracica a prognosi rapidamente evolutiva che ha causato, in età pediatrica, una grave deformità del torace e conseguente insufficienza respiratoria restrittiva di grado elevato fino a imporre ossigenoterapia continua.Nel maggio 1995, era stata sottoposta ad intervento chirurgico ad artrodesi vertebrale con accesso combinato posteriore ed anteriore toracotomico, complicato da un duplice arresto cardiaco intraoperatorio (risolto con massaggio manuale diretto9 e da insufficienza respiratoria acuta, il giorno successivo la dimissione.L’intervento si era dimostrato efficace sulla curva toracica ma non su quella lombare, che, lasciata libera, poteva così continuare la sua evoluzione, nonostante l’uso di un corsetto ortopedico, e determinare uno shifting del torace e un nuovo aggravamento dell’insufficienza respiratoria. Si rendeva così necessario un ulteriore intervento chirurgico.

Il chirurgo ortopedico, richiesto in questo senso, convocava l’anestesita e il medico trasfusionista per valutare da un punto di vista trasfusionale la strategia da adottare, considerato che i genitori di GR manifestavano subito la loro convinzione religiosa che li costringeva a non accettare la trasfusione di sangue allogenico o del sangue autologo raccolto con il predeposito.

La nostra strategia trasfusionale nei pazienti candidati a tale tipo di intervento chirurgico prevede la raccolta di almeno tre unità di sangue autologo mediante il predeposito e/o l’emodiluizione normovolemica acuta preoperatoria in narcosi (ENA), l’ipotensione controllata (IC) e il recupero intraoperatorio (RIO).In questo caso, nel rispetto delle convinzioni religiose dei genitori di GR, viene deciso di preparare la paziente all’intervento chirurgico sottoponendola a un regime di eritropietina (rh-EPO, 150 UI/Kg) ferro saccarato endovena (100 mg) per dieci giorni fino alla data dell’intervento, in modo da determinare una espansione della massa eritrocitaria tale da compensare le perdite intraoperatorie.In decima giornata dall’inizio della terapia, si osserva un incremento dell’Hb che passa da 10 g/dL a 13.7 g/dL e viene deciso allora di procedere come programmato con l’intervento chirurgico.

Prima dell’intervento, con la paziente in narcosi e il suo posizionamento sul tavolo operatorio, vengono prelevati dall’anestesista, utilizzando l’arteria radiale, circa 280 mL di sangue totale, secondo la formula di Gross, avendo l’accortezza di mantenere l’ago di prelievo nell’arteria e reinfondendo, lentamente all’inizio poi più velocemente, il sangue raccolto attraverso la vena antecubitale.Il volume di sangue prelevato è stato rimpiazzato con un volume doppio di soluzione colloide e cristalloide. Intraoperatoriamente, sono stati mantenuti valori di PA oscillanti tra 60 e 80 mm/Hg mediante l’infusione di opportune concentrazioni di isofluorane e labetalolo in pompa siringa (2 mg/Kg/ora) e sono state recuperate e reinfuse circa 250 mL di emazie concetrate lavate, utilizzando allo scopo una campana da 55 mL (Dideco – Compact A).

L’intervento chirurgico ha avuto buon esito e la paziente è stata accompagnata in reparto per la degenza postoperatoria con valori di Hb di 8 g/dL. Veniva comunque instaurato un nuovo ciclo di eritropoietina (rh-EPO 150 UI/Kg) e ferro saccarato ev (100 mg) per altri quattro giorni, al fine di prevenire il calo emoglobinico che generalmente osserviamo in seconda e terza giornata in questi pazienti.

Considerazioni finali

A nostro avviso, la buona riuscita di questa strategia trasfusionale nel presente caso trova la sua premessa indispensabile nel fatto che noi abbiamo già un protocollo ben collaudato per tali tipi di intervento che si è sviluppato nel tempo, arricchendosi via via di nuove tecniche, e che ha già dimostrato tutta la sua efficacia nel prevenire la trasfusione di sangue allogenico nei pazienti candidati a intervento chirurgico di stabilizzazione di deformità vertebrali.  Tale protocollo comprende ENA, RIO, IC e il predeposito. In questo caso, non essendo possibile, nel rispetto delle convinzioni religiose dei genitori di GR, eseguire il predeposito, abbiamo utilizzato l’eritropoietina allo scopo di incrementare la massa eritrocitaria prima dell’intervento e per prevenire e correggere l’anemia postoperatoria. Sebbene restino ancora da definire sia la via di somministrazione sia la dose ottima di rh-EPO da utilizzare, tenendo conto dei dati presenti in letteratura – che, peraltro, nella maggior parte, fanno riferimento a interventi di chirurgia ortopedica differente dal nostro caso – e, in particolare, facendo riferimento ai dati forniti da Goldberg e coll., abbiamo optato per un regime giornaliero di rh-EPO (150 UI/Kg sottocute per dieci giorni) al posto di regimi con singola dose settimanale (600 UI/Kg) per tre settimane.  Quest’ultimo schema terapeutico sembrerebbe più efficace rispetto al precedente nel prevenire la trasfusione di sangue allogenico solo se il trattamento con rh-EPO può essere iniziato almeno tre settimane prima dell’intervento. Buoni risultati, comunque sono stati ottenuti da Atabek et al. con dosi di rh-EPO di 150-300 UI/Kg tre volte la settimana in pazienti Testimoni di Geova con grave anemia postoperatoria e da altri con regimi terapeutici differenti. Nel nostro caso, l’incremento emoglobinico in risposta alla somministrazione dell’rh-EPO è stato soddisfacente, passando da valori di 10 gr/dL a valori di Hb di 13.7 g/dL. Fondamentale è la contemporanea somministrazione di ferro ev, poiché il midollo eritroide stimolato dall’rh-EPO, per una emopoiesi efficace, ha bisogno di una quantità elevata di ferro immediatamente disponibile; ciò perché non tutti i depositi di ferro dell’organismo, per quanto adeguati, sono prontamente utilizzabili per cui si potrebbe verificare una deficienza funzionale di ferro. D’altra parte, sembrerebbe dimostrato che un adeguato apporto di ferro ev possa ridurre la quantità di rh-EPO da somministrare. L’ipotensione controllata risulta decisiva nel diminuire l’entità delle perdite ematiche intraoperatorie. Anche l’ENA contribuisce a diminuire l’entità delle perdite e fornisce allo stesso tempo sangue ricco di 2-3 DPG. L’ENA è una tecnica di facile esecuzione con un rapporto ottimale costo/beneficio. L’ENA viene accettata dai Testimoni di Geova purchè non venga interrotto il flusso di sangue nella componente extracorporea del sistema e non vi sia soluzione di continuità con il circolo del paziente.Analoghe considerazioni sulla accettabilità della procedura valgono per il RIO, con il quale è possibile compensare la quantità di sangue perso intraoperatoriamente. L’integrazione di tutte le tecniche citate ha permesso di portare a termine l’intervento chirurgico e la degenza postoperatoria di GR senza dover ricorrere all’impiego di sangue allogenico. Tali tecniche, comunque, dovrebbero poter essere utilizzate anche in altri pazienti nell’ambito di un programma di "chirurgia senza trasfusione".

Riassunto

I Testimoni di Geova rifiutano la terapia trasfusionale, l’uso di qualunque emoderivato e persino il ricorso alla terapia autotrasfusionale.

Bibliografia

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 5)    Ford PA, Henry DH: Using r-HuEPO in patients unwilling to accept blood transfusion Erythropoiesis 7, 63, 1996.

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 7)    Mazzei C, Baracco E, Verardo T et al.: Validità di alcune tecniche per il contenimento dell’impiego di sangue omologo negli interventi di stabilizzazione chirurgica delle deformità vertebrali in età pediatrica. La Trasf del Sangue 43, 181,1998.

 8)    Mercuriali F, lnghilleri G, Bitfi E et al.: Erythropoietin treatment to increase autologus blood donation in patients with low basal hematocrit undergoing elective orthopedic surgery. J Clin lnvestig, 72, 17,1994.

9)   Mercuriali F, lnghilleri G: Eritropoietina Umana Ricombinante (r-HuEPO).Biologia e Clinica. Adis lnternational Limited, Milano 1996. 

10) Rupp RE, Ebrahim NA, Saddemi SR et aL: Managementof a multiply injured Jehovah’s Witness with severe acute anemia. Orthop Rev, 22, 847, 1993