Porpora Trombotica Trombocitopenica

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La porpora trombotica trombocitopenica (TTP)  è un devastante disordine ematologico caratterizzato da una tipica pentade clinica: 

1) grave anemia emolitica  microangiopatica, associata con notevole elevazione della lattico deidrogenasi sierica (LDH)  e striscio di sangue che dimostra schistocit e cellule a elmetto.

2) trombocitopenia moderata o grave, con incremento dei megacariociti nel midollo osseo e accorciamento della sopravvivenza periferica delle piastrine

 3) febbre,  occasionalmente assai elevata

 4) disfunzione del sistema nervoso centrale  che può iniziare con sintomi intermitteni e transitori (agitazione, cefalea e disorientamento) e che può progredire rapidamente in emiparesi, apoplessi, coma e morte 

 5) insufficienza renale, solitamente lieve, con moderata elevazione della creatinina e della proteiunuria.

La prognosi della TTP rimane severa, ma la terapia con plasma exchange ne ha ridotto la mortalità a meno del 5% dei casi.

Il plasma exchange è rifiutato dai testimoni di Geova (uso del plasma intero). In questi pazienti  può essere proposto l'impiego (dietro consenso informato) di criosurnatante, derivato sempre dal plasma donato da volontari. Un tentativo può essere anche effettuato praticando l'exchange con albumina più soluzioni di cristalloidi

In molti centri a queste procedure si associano cortisonici e/o farmaci che inibiscono la funzione delle piastrine come la ticlopidina, l'acido acetilsalicilico o il dipiridamolo; a volte si usa anche destrano per infusione endovenosa. La  splenectomia  è effettuata  nei casi che non rispondono alle terapie mediche.

 
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